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Imunodeficiências Primárias

Imunodeficiências Primárias

 

O termo imunodeficiência primária é utilizado para doenças que acometem o sistema imunológico (sistema de defesa do nosso organismo), ocasionando consequentemente infecções de repetição, e aumentando muitas vezes, o risco de complicações não infecciosas como doenças autoimunes e neoplásicas. As imunodeficiências primárias, são divididas ou classificadas em grupos de acordo com o mecanismo imunológico envolvido. Por serem correlacionadas com mutações genéticas e terem caráter hereditário, é de extrema importância investigar sobre a existência de casos na família quando se está na frente de um paciente com possível imunodeficiência primária, o que corrobora para o diagnóstico. Embora sejam patologias mais raras, o subdiagnóstico por falta de conhecimento dessa área pelos médicos, não só tornam os dados epidemiológicos mais escassos como também infere num pior prognóstico dos pacientes. Existem sinais de alerta aos quais os médicos devem ficar atentos, estes são:

Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária na Criança

1. Duas ou mais Pneumonias no último ano
2. Quatro ou mais novas Otites no último ano
3. Estomatites de repetição ou Monilíase por mais de dois meses
4. Abcessos de repetição ou ectima
5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
6. Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica / giardíase
7. Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune
8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria
9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada a Imunodeficiência
10. História familiar de imunodeficiência

Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiência Primária no Adulto

1. Duas ou mais novas otites no período de 1 ano
2. Duas ou mais novas sinusites no período de 1 ano na ausência de alergia
3. Uma pneumonia por ano por mais que 1 ano
4. Diarréia crônica com perda de peso
5. Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas, condiloma)
6. Uso de antibiótico intravenoso de repetição para tratar infecção
7. Abscessos profundos de repetição na pele ou nos órgãos internos
8. Monilíase persistente ou infecção fúngica na pele ou qualquer lugar
9. Infecção por micobactéria tuberculosis ou atípica
10. História familiar de imunodeficiência

O diagnóstico e manejo desses pacientes consistem num verdadeiro desafio. O prognóstico está relacionado muitas das vezes com o tempo de diagnóstico, pois algumas formas de imunodeficiência primária surgem ainda numa fase muito precoce (6 meses de vida) e necessitam como forma de tratamento o transplante de medula óssea, não sendo incomum o óbito de pacientes com formas graves de algumas patologias.

O tratamento deve ser individualizado e de acordo com o defeito imunológico envolvido, abrangendo desde medidas profiláticas até o uso de antibióticos, reposição de imunoglobulinas e transplante de medúla óssea, dentre outros. Por isso, ao primeiro sinal de suspeita de alguma forma de imunodeficiência primária, seja pelo próprio paciente ou por algum médico, deve ser referenciado para um alergista e imunologista, para o adequado diagnóstico e tratamento.


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